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CARDIO-CHIRURGIA.COM/IM degenerativa
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IM degenerativa

Insufficienza Mitralica Degenerativa

Anatomia, Fisiopatologia, Classificazione Funzionale ed Indicazione al Trattamento Chirurgico


Prof. Khalil Fattouch

 
Capitolo 1.

ANATOMIA

In questo contesto, la trattazione dell’anatomia della valvola mitrale non può prescindere dalla descrizione di quelle strutture sottovalvolari che ponendosi in rapporto con la valvola stessa vengono a costituire un'unica struttura dal punto di vista anatomo-funzionale, e quindi conseguentemente dal punto di vista fisiopatologico. Pertanto appare più opportuno parlare di apparato valvolare mitralico, e trattare dettagliatamente l’anatomia degli elementi che lo compongono : i lembi valvolari anteriore e posteriore, l’annulus, le corde tendinee, i muscoli papillari, (il ventricolo sinistro).


Figura 1. Apparato valvolare mitralico



Anulus

L’anulus è una struttura flessibile costituita da tessuto fibroso e muscolare, che unisce atrio e ventricolo sinistro, e sul quale si inseriscono direttamente i lembi valvolari.
Di forma irregolarmente ellissoidale, a D o a rene, con prevalenza del diametro trasversale su quello antero posteriore, ha una circonferenza ecocardiografica di 8 – 10 cm ed un’area media di circa 5 – 7,5 cm²[1].
Queste dimensioni e la forma stessa non sono stabili e costanti ma subiscono considerevoli modificazioni in rapporto alle varie fasi del ciclo cardiaco: durante la fase più tardiva della diastole, in corrispondenza dell’onda P dell’ ECG, l’anulus raggiunge la massima dimensione e assume una forma circolare; al contrario durante la sistole l’area valvolare diminuisce con una variazione oscillante tra il 20 ed il 40 %, e l’anulus assume la forma ellittica, con un rapporto tra i diametri maggiore e minore approssimativamente di 0,75.

 

CIRCONFERENZA (cm)

 

area  (cm2)

media

range

media

range

massima

9,3

(8 -10,5)

 

7,1

(5,3 -8,9)

minima

8,0

(7 -  9)

 

5,2

(3,6 - 6,8)







Tabella 1. Misure ecocardiografiche dell'anulus mitralico

Da un punto di vista tridimensionale, l’anulus si presenta con una forma leggermente a sella, o più precisamente a paraboloide iperbolico, con il punto più alto, il più distante dall’apice del ventricolo sinistro, situato nella parte mediana dell’anulus anteriore. Il punto più basso è collocato invece anterolateralmente e posterolateralmente in prossimità delle due commissure[2](fig 1) .


Figura 2. Forma a sella dell’anulus mitralico

Strutturalmente l’anulus è formato da tessuto fibroso e muscolare.
La parte fibrosa è la porzione che da ancoraggio al lembo mitralico anteriore, ma in realtà non è ben distinguibile come entità anatomica. Piuttosto si osserva una continuità del lembo anteriore con il tessuto fibroso che si trova tra le cuspidi coronarica sinistra e non coronarica della valvola aortica. (triangolo fibroso intercuspidale) . Quest’area fibrosa di passaggio fra il lembo anteriore e la radice aortica è limitata anterolateralmente e posteromedialmente da due strutture fondamentali, i trigoni destro e sinistro, elementi essenziali dello scheletro fibroso del cuore
Il trigono destro costituisce la parte centrale del corpo fibroso cardiaco, trovandosi all’intersezione del setto membranoso atrioventricolare, delle valvole mitralica e tricuspide, e della radice aortica.
Il trigono sinistro si trova alla giunzione fra la valvola mitralica e le cuspidi aortiche sinistra e non coronarica.
Sottili fasci di collagene simili a tendini, le fibre di Henle, si estendono circonferenzialmente da ciascun trigono a distanza variabile verso il lato corrispondente dell’orifizio mitralico.
La parte muscolare dell’anulus corrisponde ai suoi 2/3 posteriori, ed è la porzione sulla quale si àncora il lembo mitralico posteriore.
Per via di questa differenza strutturale il segmento posteriore risulta più flessibile e mobile di quello anteriore, ancorato a strutture, i trigoni, che non vanno incontro a dilatazione. Questo fatto è molto importante perché fa si che durante la sistole la contrazione del miocardio ventricolare ad esso connesso comporti un’azione sfinterica che diminuisce l’area valvolare e avvicina i lembi assicurando una maggiore coaptazione. Inoltre la differenza strutturale fra le due porzioni spiega l’evidenza clinica che nella dilatazione patologica dell’annulus questa sia sempre a carico della porzione posteriore.
Un altro meccanismo che contribuisce ad avvicinare i lembi valvolari fra loro aumentando la contenzione è la pressione esercitata sull’anulus anteriore dalla radice aortica, dilatata dal volume di sangue che la attraversa in sistole [2].

Oltre all’anatomia dell’anulus, per il chirurgo è di fondamentale importanza la conoscenza delle strutture che con questo contraggono stretti rapporti :

  • l’arteria coronaria circonflessa che decorre lateralmente alla valvola nel solco atrioventricolare posteriore,
  • il seno coronario che decorre nello stesso solco più medialmente,
  • l’arteria del nodo atrioventricolare, solitamente ramo della coronaria destra che decorre parallela e vicino all’annulus del lembo anteriore in prossimità della commissura posteromediale.
  • La valvola aortica , situata tra i trigoni destro e sinistro,
  • Il fascio di His situato in prossimità del trigono destro.



I LEMBI


I lembi che costituiscono la valvola mitrale sono due, distinti per la loro disposizione spaziale in lembo anteriore (aortico) e posteriore (murale). Con il loro movimento sono responsabili della chiusura ed apertura della valvola durante le diverse fasi del ciclo cardiaco. Entrambi si inseriscono direttamente sull’annulus mitralico, e s’incontrano a livello delle due commissure, posteromediale e anterolaterale.
Il lembo anteriore, più lungo, si inserisce sui 2/5 anteriori dell’anulus e, come precedentemente accennato è in diretta continuità con lo scheletro fibroso del cuore.
Per via dello stretto rapporto di contiguità con le cuspidi sinistra e non coronarica della valvola aortica, e con l’area al di sotto la commissura interposta si po’ parlare, a questo livello, di continuità mitroaortica.
Il lembo posteriore, di forma rettangolare, si inserisce sui 3/5 posteriori dell’anulus. Presenta sul suo margine libero due solchi o incisure poco profondi che lo dividono in tre porzioni (scallop), distinte in anterolaterale, centrale e posteromediale, o P1 - P2 - P3 rispettivamente secondo la nomenclatura di Carpentier. A tali porzioni vengono fatti corrispondere analoghi segmenti sul lembo anteriore, A1 - A2 - A3, non definiti anatomicamente (fig 2).



Figura 3.

Tale suddivisione riveste notevole importanza chirurgica poiché nella patologia degenerativa il prolasso può interessare ognuno di questi segmenti indipendentemente e ciò comporta strategie chirurgiche diverse.
I lembi mitalici appaiono lisci sulla superficie rivolta verso l’atrio, e infatti questa zona del lembo è chiamata zona liscia mentre sulla faccia ventricolare e sul margine libero, nella zona di apposizione, appaiono rugosi per via dell’inserzione delle corde tendinee, e pertanto tale porzione è chiamata zona ruvida. Tuttavia la superficie parietale del lembo mitralico anteriore non presenta il tipico aspetto reticolato ma appare sempre liscia. Ciò dipende dalla sollecitazione per l’attrito della corrente sanguigna che vi urta nel dirigersi verso l’aorta. (balboni)

Per quanto riguarda l’aspetto istologico, i lembi valvolari sono costituiti da tre strati:
  1. Fibrosa, che costituisce il core, lo scheletro dei lembi, formato da tessuto collagene denso in diretta continuazione con le corde tendinee;
  2. Spongiosa, costituita da poche fibre collagene e da abbondante elastina, proteoglicani e cellule connettivali miste. Tale strato riveste la parte atriale e costituisce il margine principale dei lembi.
  3. Strato fibroelastico, sottile, che riveste entrambe le superfici dei lembi. Sul versante atriale questo strato è ricco di elastina (atrialis), su quello ventricolare è più spesso e più compatto (ventricularis).

La superficie infine è rivestita da endotelio.
Lo strato fibroelastico si ispessisce con l’avanzare dell’età. Ciò è dovuto all’elaborazione di una maggiore quantità di elastina e alla formazione di collagene.
Oltre queste strutture tissutali i lembi valvolari contengono miocardio, cellule muscolari lisce, cellule contrattili interstiziali e vasi sanguigni, come pure nervi afferenti ed efferenti, che potrebbero avere un ruolo nella funzione valvolare.

Corde tendinee

Sono corde di tessuto connettivo fibroso che collegano i lembi valvolari con i muscoli papillari.
In base alla loro origine ed al punto di inserzione le corde tendinee sono distinte in:
  • Corde di I ordine : originano dall’apice dei muscoli papillari e, dividendosi progressivamente, si inseriscono sui margini liberi dei lembi (sono anche dette corde marginali). La loro funzione consiste nell’assicurare che durante la sistole i margini liberi dei lembi non prolassino in atrio

  • Corde di II ordine: più spesse e in numero minore originano anch’esse dall’apice dei muscoli papillari, e si inseriscono sulla superficie ventricolare dei lembi. Ne sono state identificate in particolare due per ogni muscolo papillare, particolarmente spesse, definite corde principali. La loro funzione consiste nell’impedire che i lembi assumano l’aspetto a cupola. Sono più cospicue sul lembo anteriore. Corde di secondo ordine possono anche derivare da arborizzazioni di corde di I ordine più larghe.

  • Corde di III ordine: originano direttamente dalle trabecole carnee della parete del ventricolo sinistro e si inseriscono sulla superficie ventricolare del lembo posteriore (corde basali o murali) vicino l’anulus. Contribuiscono al supporto della parte centrale dei lembi.

Le corde tendinee contengono fibre nervose ed alcune, considerate forme immature, contengono tessuto muscolare.
In totale, nell’uomo, prendono origine dai muscoli papillari circa 25 tronchi cordali principali (variabilità tra 15 e 32), egualmente divisi fra quelli diretti al lembo anteriore e quelli diretti al lembo posteriore. Sul versante valvolare si inseriscono oltre 100 corde individuali più piccole.



Figura 4





Muscoli Papillari


I muscoli papillari sono due. Originano dalla parete ventricolare sinistra tra il terzo medio ed il terzo apicale, uno in prossimità del bordo laterale (anteriore o anterolaterale), l’altro in prossimità del setto interventricolare (posteriore o posteromediale), al di sotto quindi delle due commissure.
La distanza fra l’apice dei muscoli papillari anteriore e posteriore ed i trigoni sinistro e destro rispettivamente è di circa 23,5 mm.
Ogni muscolo fornisce corde tendinee per entrambi i lembi valvolari.
Il muscolo papillare anteriore è più prominente, ha una singola estremità nel 70% dei casi, ed è irrorato principalmente dai rami diagonali dell’arteria discendente anteriore e dai rami marginali dell’arteria circonflessa.
Il muscolo papillare posteriore è più piccolo, ha estremità multiple nel 60% dei casi ed è irrorato da rami della coronaria destra, ma in caso di dominanza sinistra riceve sangue da un ramo dell’arteria circonflessa.(fig 5) Per la minore vascolarizzazione l’infarto del muscolo papillare posteriore è più comune.


Figura 5 Muscolo papillare posteriore


Entrambi i muscoli si contraggono simultaneamente; ricevono inoltre innervazione simpatica e parasimpatica o vagale.
Durante la diastole, i muscoli papillari delimitano il tratto di afflusso della camera ventricolare.
Corde tendinee possono connettere i corpi dei muscoli papillari con la parete ventricolare (false corde).

Oltre agli elementi descritti, anche il ventricolo sinistro può essere considerato parte dell’apparato valvolare mitralico, in quanto determinante sia da un punto di vista anatomico che funzionale, nei meccanismi valvolari.



Fisiologia


Ogni componente dell’apparato valvolare mitralico partecipa secondo le proprie caratteristiche allo svolgersi della fisiologica funzione valvolare, e quindi all’apertura massimale dell’orifizio durante la fase diastolica, ed alla perfetta chiusura durante la fase sistolica.
Innanzitutto è utile considerare oltre le due fasi principali del ciclo cardiaco, Sistole e Diastole, le loro ulteriori suddivisioni poichè in ciascuna si determinano condizioni particolari che influiscono sulla dinamica valvolare.
I movimenti valvolari sono in primo luogo determinati dalle variazioni pressorie che si succedono nelle camere atriali e ventricolari durante le diverse fasi del ciclo cardiaco.
In diastole l’esistenza di un modesto gradiente pressorio tra atrio e ventricolo determina l’apertura della valvola ed il conseguente passaggio di sangue.
Il gradiente viene a crearsi nel momento in cui si ha il rilasciamento delle fibre ventricolari dopo l’avvenuta eiezione sistolica.
In una prima fase di breve durata (0,08 s) si assiste ad una diminuzione della tensione di parete del ventricolo ma il rilasciamento muscolare è incompleto e le fibre non riacquistano la loro lunghezza di riposo (diastole isometrica). In questa fase sia la valvola mitrale che quell’aortica sono chiuse.
La caduta pressoria determina tuttavia l’instaurarsi della differenza pressoria tra atrio e ventricolo che consente l’apertura della valvola mitrale con la quale inizia la diastole isotonica in cui si ha il passaggio di sangue e il completo rilasciamento del ventricolo.
Il riempimento ventricolare si protrae quindi fino alla presistole, ossia fino alla contrazione atriale che precede la chiusura della valvola atrioventricolare.
Il sangue spinto nel ventricolo determina una corrente parietale che lambisce e innalza i lembi valvolari, e con la contrazione atriale che determina un’accelerazione del flusso si determina una vis a tergo sufficiente a sollevare i lembi e porli in contatto.
A questo punto l’inizio della sistole isometrica determina un aumento della pressione ventricolare che consente la perfetta chiusura della valvola ed il superamento dei valori pressori esistenti in aorta cosicché può iniziare la fase di eiezione (sistole isotonica).
Durante la sistole i lembi mitralici assumono un aspetto a cupola verso l’atrio, la concavità essendo rivolta verso l’apice del ventricolo sinistro, ma la forma dei lembi è in realtà complessa ed alcune regioni del lembo anteriore possono presentare convessità rivolte verso il ventricolo sinistro.
L’apertura dei lembi non inizia con il divaricamento dei margini liberi ma piuttosto parte dal centro del lembo, la cui curvatura va inizialmente appianandosi, per poi invertirsi, presentando una convessità rivolta verso il ventricolo sinistro, il tutto mentre i margini sono ancora approssimati.
Solo a questo punto il margine libero si muove verso il ventricolo ed il lembo si raddrizza.
I margini iniziano a separarsi dapprima al centro della valvola rispetto alle porzioni prossime alle commissure, e l’apertura del lembo posteriore inizia approssimativamente da 8 a 40 millisecondi più tardi rispetto al lembo anteriore.
Durante l’ultima parte della diastole, i lembi si allontanano gradualmente dalla parete del ventricolo sinistro.
La chiusura della valvola comincia con il rigonfiamento del lembo verso l’atrio e verso il suo punto di ancoraggio all’annulus.
La velocità di chiusura del lembo anteriore è quasi doppia rispetto al posteriore, assicurando in questo modo l’arrivo simultaneo di entrambi i lembi alla loro posizione di chiusura poiché l’anteriore è maggiormente aperto all’inizio della sistole ventricolare rispetto al posteriore.
Il margine del lembo è l’ultima parte approssimatesi al piano valvolare.
La chiusura diviene completa da 10 a 40 millisecondi dopo l’inizio dell’incremento pressorio sistolico del ventricolo sinistro, e con l’inizio dell’eiezione sistolica la curvatura del lembo diventa più pronunciata
Mentre l’inizio della chiusura della valvola alla fine della diastole sembra essere iniziato dalla contrazione atriale, la coaptazione competente dei lembi richiede un incremento della pressione ventricolare superiore a quella atriale, e un appropriata dimensione anulare per permettere la giustapposizione completa dei lembi all’inizio dell’eiezione ed il suo mantenimento durante l’eiezione stessa.
Come prima accennato infatti, l’anulus è una struttura mobile e flessibile che modifica le sue dimensioni durante le fasi del ciclo cardiaco e questo è determinante ai fini del raggiungimento della massima coaptazione dei lembi.
La variazione dell’area valvolare è influenzata direttamente dalla pressione e dalle dimensioni dell’atrio e del ventricolo sinistro, e oscilla in un range che va dal 20 al 40%.
L’incremento inizia al termine della sistole e prosegue durante la diastole fino a raggiungere il massimo verso la fine di quest’ultima, in corrispondenza dell’onda P dell’elettrocardiogramma.
Il decremento inizia con la contrazione atriale che determina una diminuzione da circa metà a 2/3 del valore di decremento totale. Tale contributo è tuttavia minore quando l’intervallo PR è accorciato, così come è completamente abolito quando è presente Fibrillazione Atriale o è impiegato un Pacing ventricolare.
L’area valvolare decresce ancora fino a raggiungere il minimo versò la metà della fase sistolica.
Di queste variazioni è responsabile la parte posteriore dell’anulus che è la più flessibile e che quindi si sposta verso il segmento anteriore relativamente fisso durante la sistole, e se ne allontana in diastole.
Oltre a questo movimento l’anulus mitralico si muove verso l’alto, in atrio sinistro, in diastole, e in basso verso l’apice del ventricolo in sistole.
La durata, la velocità media e la grandezza dello spostamento anulare si correlano e influenzano la velocità di riempimento e svuotamento dell’atrio sinistro.
Durante la diastole tardiva, o meglio durante la presistole lo spostamento dell’anulus verso l’atrio è piccolo (2 – 4 mm). Anche questa variazione risulta assente in presenza di fibrillazione atriale e ciò suggerisce che sia strettamente dipendente da una efficiente attività contrattile atriale .
L’anulus si sposta di una distanza maggiore (da 3 a 16 mm verso l’apice ventricolare ) durante la contrazione isovolumetrica e l’eiezione ventricolare.
Questo movimento sistolico, che aiuta successivamente il riempimento atriale, avviene indipendentemente dalla presenza o meno di fibrillazione atriale, e quindi di una efficace contrazione della’atrio sinistro, essendo correlato all’entità dello svuotamento ventricolare; di conseguenza è verosimilmente determinato dalla contrazione del ventricolo.
Successivamente l’anulus si muove veramente poco durante il rilassamento isovolumetrico per poi mostrare un rapido ritorno, quasi uno scatto, verso l’atrio sinistro nella diastole iniziale. Questo ritorno aumenta la velocità netta di afflusso mitralico di più del 20%.

Per quanto riguarda il ruolo delle corde tendinee queste hanno il compito, durante la sistole, di impedire che i lembi, sottoposti alle alte pressioni ventricolari, prolassino, o comunque si rigonfino verso l’atrio compromettendo la continenza della valvola. Nell’espletamento di tale funzione esse dipendono dall’efficienza dei muscoli papillari.
Entrambi i muscoli papillari imitano fedelmente la dinamica generale del ventricolo sinistro: si accorciano durante l’eiezione e si allungano in diastole modificando minimamente la loro lunghezza durante i periodi isovolumetrici.

Dal momento che la normale funzione mitralica si basa sulla corretta geometria e sulla coordinata interazione fra le strutture che compongono il complesso valvulo-ventricolare, qualsiasi alterazione che coinvolga uno o più degli elementi di tale apparato può rendersi responsabile dell’insorgenza di patologia.


L’INSUFFICIENZA MITRALICA DEGENERATIVA


Introduzione generale

L’incompetenza della valvola mitrale con il relativo passaggio di sangue dal ventricolo all’atrio riconosce diverse cause.
Tralasciando le anomalie congenite che risultano di raro riscontro nella patologia dell’adulto possiamo distinguere etiologicamente le seguenti forme di insufficienza:
  • Degenerativa
  • Ischemica
  • Reumatica
  • Infettiva
  • Secondaria a miocardiopatia dilatativa

Ciascuna di queste forme presenta alterazioni caratteristiche responsabili del cattivo funzionamento della valvola.
In prospettiva di una chirurgia di tipo riparativo, in realtà assume maggiore importanza una definizione funzionale del meccanismo patogentico di base. Sulla base di queste considerazioni, Carpentier ha proposto un sistema di classificazione estremamente efficace, ormai universalmente acettato, che si basa essenzialmente sul movimento dei lembi nel contesto della patologia della valvola.[3]

Esistono pertanto solo tre tipi di condizione:
  • Tipo I : IM con movimento dei lembi normale;
  • Tipo II : IM con eccessiva motilità dei lembi, o prolasso;
  • Tipo III : IM con movimento dei lembi limitato
  • III a : linitazione in sistole
  • III b : limitazione in diastole


Figura 6 Classificazione funzionale dell’insufficienza mitralica


Mettendo in rapporto la classificazione etiologica e quella funzionale possiamo stabilire che:

L’IM di Tipo I è causata principalmente dalla dilatazione dell’anulus, spesso secondaria alla dilatazione del ventricolo sinistro come accade nella cordiomiopatia dilatativa o nei pazienti con cardiopatia ischemica, o ancora può essere associata a perforazione del lembo dovuta ad endocardite.

L’IM di Tipo II è invece tipicamente causata dalla patologia degenerativa, ma può anche verificarsi in pazienti con coronaropatia in seguito a rottura di un muscolo papillare conseguente ad infarto.

L’IM di Tipo III sia a che b è causata dalla patologia reumatica, ma il tipo b può manifestarsi anche nei casi ad etiologia ischemica cronica o secondari a cardiomiopatia dilatativa.

Nei paesi occidentali la patologia degenerativa mixomatosa è la causa più comune di insufficienza mitralica trattata chirurgicamente

Degenerazione Mixomatosa

Prima di entrare nel merito del meccanismo patogenetico che determina l’insufficienza valvolare occorre innanzitutto stabilire quelle che sono le caratteristiche proprie dell’etiologia degenerativa e che quindi ci consentono di definirla tale.
L’alterazione di base, definita comunemente come degenerazione mixomatosa, consiste in un rimaneggiamento dell’architettura tissutale della valvola, colpita dalla patologia nella sua totalità, anche se può rendersi evidente microscopicamente solo in alcune sue parti.

A livello istologico le caratteristiche di tale quadro consistono in:
 
  • Accumulo di mucopolisaccaridi
  • Alterazioni del collagene
  • Alterazioni delle fibre elastiche

L’infiltrazione mixomatosa si caratterizza di fatto per il significativo ispessimento della spongiosa con accumulo di proteoglicani. Tale proliferazione avviene anche a discapito della fibrosa, nel contesto della quale si nota la presenza di aree simil-cistiche con diminuita presenza di fibre collagene, i cui fasci si presentano diffusamente frammentati.
A livello della superficie atriale dei lembi e sulle corde è invece frequente il reperto di fibrosi.
Le alterazioni delle fibre elastiche consistono essenzialmente in frammentazione e scompaginamento delle stesse, che formano masse amorfe. Si presentano peraltro aumentate di numero nelle aree alterate.[6] (fig 7)


Figura 7. Aspetti morfologici del lembo normale (a sinistra) e del lembo mixomatoso. Si noti
il sovvertimento strutturale con perdita del collagene nella fibrosa, espansione della spongiosa
e frammentazione dell’elastina nello strato fibroelastico (atrialis). Movat pentachrome stain
( collagen stain yellow, proteoglycans blue-green, and elastin black).


Accanto a queste alterazioni strutturali, nel contesto della valvola mixomatosa è stato riscontrato che le cellule interstiziali: mostrano le caratteristiche dei miofibroblasti attivati; esprimono alti livelli di enzimi proteolitici, più precisamente metalloproteasi e catepsine (quest’ultime non riscontrabili in valvole normali); mantengono la capacità di produrre collagene interstiziale; sono in numero aumentato nella spongiosa. Tutto ciò indica una chiara disregolazione del metabolismo della matrice extracellulare, ma la patogenesi di tale anomalia rimane sconosciuta [7].
Sebbene tali alterazioni valvolari siano frequenti in soggetti con Sindrome di Marfan, o più raramente in associazione ad altre patologie del connettivo come la sindrome di Ehlers-Danlos, la maggior parte degli individui affetti da degenerazione mixomatosa non presenta patologie sistemiche correlate.
Il corrispettivo macroscopico di queste alterazioni è quello di una valvola che presenta ispessimento e ridondanza, diffusa o focale in uno o entrambi i lembi, i quali, per la perdita del collagene nella fibrosa, risultano indeboliti.
Tali modificazioni si riscontrano frequentemente anche a carico delle corde tendinee, che possono presentarsi ispessite o assottigliate, e andare incontro ad allungamento o rottura poiché anch’esse indebolite.
Anche l’anulus è spesso coinvolto dal processo degenerativo, soprattutto con dilatazione nella porzione posteriore, ma anche con calcificazioni semicircolari della sua parte posteriore che di frequente si accompagnano alla patologia degenerativa, e che nel tempo possono estendersi al resto dell’anulus, alla base del lembo posteriore, alle corde e ai muscoli papillare ed al miocardio ventricolare.[8]

Tutte le anomalie finora descritte possono in realtà influire in diversa misura l’una dall’altra nel determinare la disfunzione valvolare, cosa che ha portato Carpentier e coll. ad operare una distinzione, all’interno della patologia degenerativa, tra le 2 forme di presentazione più frequentemente riscontrate : la Malattia di Barlow e Deficit Fibroelastica.[9]
La distinzione tra le due forme si basa su osservazioni cliniche e strutturali macro e microscopiche.[6,9]
La Malattia di Barlow si caratterizza per un eccesso di tessuto valvolare di aspetto mixoide, opaco, con evidente e diffusa ridondanza e rigonfiamento dei lembi, ispessimento delle corde tendinee e frequente dilatazione dell’anulus.
L’Insufficienza Fibroelastica invece si caratterizza per la perdita connettivale, che rende la valvola più sottile e trasparente del normale, corde comprese, con ispessimento tissutale limitato al solo segmento prolassante. La dilatazione anulare quando presente risulta meno marcata. Per riferirsi a tale quadro è stata anche utilizzata la definizione di “valvola mitrale pellucida”.[6,9]
Anche se non nettamente distinte istologicamente, le due forme differiscono per la predominanza di un aspetto degenerativo in particolare: così nella Malattia di Barlow risulta predominante l’infiltrazione mixomatosa, mentre nella malattia da Deficit Fibroelastica è la perdita di collagene ed elastina a determinare l’alterazione, ma l’architettura strutturale è perlopiù rispettata.
Clinicamente inoltre le due forme si differenziano per l’età di insorgenza dell’insufficienza mitralica: l’Insufficienza Fibroelastica è stata riscontrata più frequentemente in pazienti anziani, mentre la Malattia di Barlow in pazienti più giovani ma con una lunga durata di malattia.
Esistono comunque delle situazioni che non possono essere propriamente inserite in uno dei due quadri sopra riportati, presentando caratteristiche intermedie.






Bisogna sottolineare che non sempre la degenerazione mixomatosa è responsabile di insufficienza mitralica, pur essendone la causa più frequente. Infatti con il termine Sindrome del Prolasso della valvola mitrale si indica anche una condizione comune con una prevalenza stimata tra l’ 1.6 e il 2.4 %, che insorge soprattutto in soggetti giovani, prevalentemente di sesso femminile e si caratterizza per la ridondanza del lembo valvolare che sorpassa il piano dell’annulus durante la sistole ma che non determina insufficienza perché la coaptazione è efficace. Dei pazienti con tale condizione solo il 5 – 10 % evolverà verso un’insufficienza mitralica severa. La storia naturale di tale condizione è quindi eterogenea comprendendo quadri a decorso assolutamente benigno, la maggioranza, e quadri ad evoluzione sfavorevole verso l’insufficienza.


Fisiopatologia


Affinché si realizzi l’insufficienza valvolare in seguito alle alterazioni precedentemente descritte, quest’ultime devono coinvolgere le corde tendinee di I ordine in maniera tale da determinare l’insorgenza di almeno una delle seguenti due condizioni: Allungamento o Rottura.
In entrambe queste condizioni il margine libero del lembo coinvolto oltrepassa il piano valvolare durante la sistole determinando mancata coaptazione e conseguente rigurgito di sangue in atrio.
L’allungamento delle corde comporta quindi il Prolasso del lembo che, come lo stesso Carpentier ha sottolineato, andrebbe tenuto distinto dal semplice rigonfiamento del lembo in atrio per eccesso di tessuto, ma con margini al di sotto del piano anulare perfettamente competenti [3], sopra descritto.(fig 8)


Figura 8. Rappresentazione schematica del concetto di Prolasso,a sinistra,causato
da allungamento di corde tendinee; al centro: la malattia di Barlow con semplice
ridondanza del lembo ma perfetta coaptazione; a destra: la malattia di Barlow
associata a Prolasso.

La rottura di corde, molto frequente nei pazienti con Insufficienza Fibroelastica[6], in particolare determina un completo spostamento in atrio della porzione interessata con un evidente sbandieramento. Tale condizione viene definita come Flail del lembo valvolare, ed è responsabile dell’insorgenza acuta di IM in pazienti precedentemente asintomatici, o dell’aggravamento repentino in pazienti con prolasso della valvola mitrale noto.
Il Flail del lembo posteriore, del segmento P2 in particolare, è la causa più frequente di insufficienza mitralica degenerativa come lesione isolata.
Accanto a questi due meccanismi, principali responsabili dell’insufficienza degenerativa, va segnalata la frequente presenza di dilatazione dell’anulus, anch’essa responsabile del rigurgito valvolare.
Inoltre la calcificazione dello stesso, che frequentemente si associa, ne limita il movimento sfinterico fisiologico contribuendo ulteriormente alla imperfetta chiusura della valvola.
In virtù del concetto di apparato valvolare mitralico quale insieme di strutture anatomiche funzionalmente correlate ed interdipendenti, e di cui può essere considerato parte anche il ventricolo sinistro, risulta chiaro che una patologia primitivamente a carico della valvola, come lo è la malattia degenerativa, non potrà che ripercuotersi secondariamente anche sul ventricolo.

L’insufficienza mitralica causata dalla patologia degenerativa può presentarsi in maniera Acuta e severa, come conseguenza di una rottura di corde, oppure può presentarsi in forma Cronica, dopo un lungo periodo di malattia.
Per comprendere la fisiopatologia e quindi l’evoluzione dell’insufficenza mitralica possiamo considerare tre fasi.
In una prima fase, Acuta, le camere cardiache non sono preparate alla nuova condizione emodinamica che viene ad instaurarsi improvvisamente.
L’incontinenza della valvola determina una riduzione del postcarico ventricolare per l’apertura di una via di efflusso a bassa pressione, quella appunto attraverso la mitrale, posta in parallelo con la valvola aortica.
Questa diminuzione del postcarico esercita un effetto favorevole sulla contrattilità del miocardio, con incremento della velocità di accorciamento delle fibre, e maggiore svuotamento del ventricolo.
Lo svuotamento ventricolare inizia già nella fase isovolumetrica.
In termini energetici la maggiore energia contrattile spesa nell’accorciamento piuttosto che nello sviluppo di tensione non determina incremento nel consumo di ossigeno poiché questo è determinato soprattutto dallo sviluppo di tensione e dalla frequenza cardiaca, piuttosto che dall’accorciamento delle fibre.[10]
Allo stesso tempo si verifica un aumento del precarico poiché alla quota volumetrica che normalmente riempie il ventricolo in diastole va aggiunta la quota refluita durante la sistole. Questo aumento del volume, stirando maggiormente le fibre miocardiche ne aumenta l’efficienza meccanica secondo la legge di Starling.
Alla fine della fase sistolica quindi, il volume ventricolare sarà minore del normale, e la frazione di eiezione risulterà supernormale.
Queste modificazioni contrastano la diminuzione della gittata anterograda, conseguenza della sottrazione della quota di rigurgito alla normale gittata anterograda.
A livello dell’atrio sinistro, di normali dimensioni e con compliance normale o ridotta, il rigurgito mitralico acuto determina invece un improvviso e rapido aumento pressorio, che non potendo essere immediatamente compensato, si ripercuote in senso retrogrado anche sui vasi polmonari.



Figura 9. Modificazioni emodinamiche nell’insufficienza mitralica acuta. TSV total
stroke volume; FSV forward stroke volume; RSV regurgitant stroke volume; EF ejection
fraction; EDV end diastolic volume; ESV end systolic volume; LAP left atrial pressure.




A questo punto, se l’insufficienza è ben tollerata, iniziano ad instaurarsi le modificazioni che portano alla seconda fase, l’insufficienza mitralica Cronica Compensata.
Il ventricolo, per adattarsi al sovraccarico volumetrico conseguente al perdurare della patologia, sviluppa quindi un’ipertrofia eccentrica mediante la sintesi di nuovi sarcomeri disposti in serie. In questo modo il ventricolo si dilata ed aumenta il rapporto raggio/spessore, mentre diminuisce quello massa/volume. Questo consente al ventricolo di accogliere una maggiore quantità di sangue e allo stesso tempo di incrementare il volume totale eiettato grazie all’aumentato precarico e alla efficacia della funzione contrattile. La frazione d’eiezione risulta quindi ancora supernormale e la gittata anterograda ritorna a valori normali nonostante la persistenza del rigurgito.
Anche l’atrio sinistro si modifica andando incontro a dilatazione, e questo gli consente di accettare il volume rigurgitante mantenendo normali le pressioni al suo interno, e riportando alla norma le pressioni polmonari.



Figura 10


Nonostante l’insufficienza severa quindi i pazienti potranno essere completamente asintomatici.
Questa fase può durare anche anni, ma non indefinitamente.
La terza fase, definita come Cronica Scompensata, si instaura quando si arriva ad un esaurimento della riserva contrattile delle fibrocellule miocardiche con conseguente deficit della funzione contrattile. Le cause di questo deterioramento non sono ben note, ma dati sperimentali sembrano indicare l’eccesso di catecolamine, la perdita di proteine contrattili, e anormalità del trasporto (Handling??) del calcio quali fattori responsabili.
Il perdurare del sovraccarico volumetrico inoltre porta ad un incremento del rapporto raggio/spessore che diventa sfavorevole, poiché aumentà lo stress parietale e con esso il consumo di ossigeno.
Si determina quindi un aumento del volume telesistolico e una conseguente riduzione della frazione d’eiezione, che tuttavia, partendo da valori supernormali si mantiene ora a livelli normali, pur essendosi instaurato un deficit della funzione ventricolare. Di fatto una FE uguale al 55% viene considerata in questi pazienti come segno di disfunzione.
La gittata cardiaca anterograda sarà diminuita e potrà aversi un nuovo incremento delle pressioni atriale e polmonare.
L’atrio sinistro estremamente dilatato è inoltre soggetto alla comparsa di fibrillazione, con ulteriore diminuzione della portata anterograda.
Inoltre nel tempo nel contesto della parete atriale le cellule miocardiche vengono sostituite da tessuto fibroso.




Figura 11


Da quanto detto risulta chiaro che per diagnosticare precocemente i primi segni di disfunzione ventricolare e scompenso, oltre che basarsi sulla FE tenendo conto del significato che assumono valori solitamente ritenuti normali, bisogna anche utilizzare altri parametri che non siano dipendenti da precarico e postcarico, come il diametro telesistolico (normale fino a 40 mm) ed il volume telesistolico (normale fino a 45 ml/m2) del ventricolo sinistro.
Il cut-off che indica il viraggio dalla normalità alla disfunzione è considerato un diametro telesistolico di 45 mm e un volume telesistolico tra 50 e 60 ml/ m2 . [11]



Clinica

Il quadro clinico di un paziente con insufficienza mitralica degenerativa dipende essenzialmente da quanto è stato detto precedentemente circa la fisiopatologia dell’insufficienza mitralica.

I pazienti con insufficienza mitralica acuta hanno in genere una compliance dell’atrio sinistro ridotta. L’atrio sinistro è poco dilatato ma la pressione atriale media è molto elevata, e si trasmetterà per via retrograda alle vene polmonari determinandone la congestione. Tali pazienti presentano comunemente Edema Polmonare Acuto come sintomo d’esordio.

I pazienti con insufficienza mitralica cronica di lunga data e compliance atriale sinistra marcatamente aumentata si trovano all’estremo opposto dello spettro clinico, presentando un ingrandimento massivo dell’atrio sinistro con pressioni atriali normali o solo lievemente aumentate. In genere anche le pressioni dell’arteria polmonare e le resistenze vascolari polmonari sono normali o solo lievemente aumentate. Nella fase compensata tali pazienti sono spesso del tutto asintomatici, ma possono anche presentare una sintomatologia secondaria alla bassa gittata cardiaca con astenia e affaticamento mentre sono meno frequenti i sintomi provocati dalla congestione polmonare. Questi pazienti presentano spesso fibrillazione atriale che può anche costituire la prima manifestazione clinica.
Quando però i meccanismi di compenso vengono meno i pazienti presenetano allora grave astenia, dispnea prima da sforzo e poi anche a riposo, ortopnea.

I pazienti con caratteristiche cliniche ed emodinamiche che li collocano in una posizione intermedia tra quelle dei due gruppi descritti sopra rappresentano l’evenienza più comune , presentando vari gradi di ingrandimento atriale sinistro con aumento significativo delle pressioni medie. I sintomi accusati sono secondari sia alla riduzione della della gittata cardiaca sia alla congestione polmonare. Nei pazienti con marcata ipertensione polmonare e vasculopatia polmonare associate a insufficienza mitralica si avrà la comparsa di un’insufficienza ventricolare destra, caratterizzata da dolorose congestioni epatiche, edemi declivi, giugulari turgide, ascite e insufficienza tricuspidale.

All’auscultazione di un paziente con insufficienza mitralica il riscontro caratteristico è quello di un soffio sistolico. Quando la causa dell’insufficienza è il flail del lembo il soffio è olosistolico, e può assumere carattere pigolante. Nel prolasso invece è telesistolico, associato ad un click mesosistolico che lo precede (probabilmente determinato dal rapido tendersi delle corde tendinee allungate o dal lembo prolassante quando raggiunge la massima escursione). La sede elettiva d’auscultazione è l’apice, con irradiazione all’ascella. Tuttavia nel flail o quando comunque è interessato il lembo posteriore il getto rigurgitante si dirige verso la parete atriale sinistra adiacente alla parete aortica, con irradiazione del soffio alla base del cuore. In questo caso la distinzione con il soffio da stenosi aortica può risultare difficile.
Spesso il I tono non è apprezzabile oppure è ridotto di intensità poiché coperto dal soffio olosistolico.
L’eventuale riscontro di un terzo tono, 0.12-0.17 sec dopo il secondo, è un segno importante perché indice di insufficienza grave.



DIAGNOSI STRUMENTALE


La diagnosi di Insufficienza mitralica degenerativa è essenzialmente dipendente dall’ecocardiografia, che risulta indispensabile nella definizione sia dell’eziologia che dell’entità della patologia stessa.
Ciononostante si rendono comunque utili anche altri tipi di indagine strumentale che possono completare la valutazione globale del paziente, e fornire un valido ausilio per il management.
L’elettrocardiogramma, pur non permettendo una diagnosi etiologica, ci può fornire segni indiretti della patologia in questione. La dilatazione atriale sinistra è, nei pazienti in ritmo sinusale, il segno di più frequente riscontro (onda P bifasica in V1 con ampia componente negativa, onde P allargate e spesso seghettate nelle derivazioni degli arti).
In caso di ipertensione polmonare possono essere presenti segni di ipertrofia ventricolare destra (onda R ≥ S in V1, deviazione assiale destra, spesso depressione ST e inversione onda T nelle precordiali destre), e di dilatazione atriale destra (aumento dell’ampiezza dell’onda P nelle derivazioni periferiche o nelle precordiali). Nell’insufficienza mitralica grave, può essere presente anche ipertrofia ventricolare sinistra ( aumento dell’ampiezza e durata del QRS, onde R precordiali sinistre elevate e onde S precordiali destre profonde, spesso associate a depressione di ST).
Nella grave dilatazione atriale sinistra è frequente la comparsa di Fibrillazione Atriale.
Altro esame utile ma non specifico per la diagnosi è la radiografia del torace, che nel paziente con insufficienza mitralica può mostrare una cardiomegalia, conseguenza del sovraccarico volumetrico e della dilatazione delle camere sinistre, atriale e ventricolare.
Altri possibili segni radiografici repertabili sono quelli conseguenti all’ipertensione polmonare, come la congestione venosa polmonare, fino al quadro dell’edema interstiziale ( sfumatura del disegno vasale soprattutto in sede ilare; comparsa di cuffie o manicotti attorno ai bronchi; linee B di Kerley, ovvero opacità lineari orizzontali alle basi e reticolari nelle regioni parailari; ispessimento della stria scissurale tra i lobi).
Lo studio emodinamico, tramite cateterismo cardiaco, può definire la presenza e la gravità di una insufficienza mitralica. Si tratta tuttavia di un esame invasivo, che va eseguito qualora sussistano specifiche indicazioni. La ventricolografia, eseguita in proiezione obliqua anteriore destra, permette di visualizzare l’opacizzazione atriale conseguente al reflusso del mezzo di contrasto, e in base all’entità di tale rigurgito consente di quantificare il grado dell’insufficienza, espresso con un punteggio scalare da 1+ (lieve) a 4+ (severa).


ECOCARDIOGRAFIA


Rappresenta l’esame diagnostico principale per la diagnosi di insufficienza mitralica.
Ci permette infatti la visualizzazione morfologica dell’apparato valvolare e delle camere cardiache, durante tutto il ciclo cardiaco, e quindi ci consente di valutarne lo stato e la funzionalità.
Eseguita in prima istanza per via transtoracica (TTE), con la metodica bidimensionale è in grado di chiarire l’etiologia del rigurgito, mentre integrata con le metodiche doppler ci consente di quantificarlo.
Nell’insufficienza mitralica degenerativa l’ecocardiografia deve fornirci una precisa valutazione dello stato e della mobilità dei lembi che vanno analizzati in tutti i loro segmenti tramite le varie proiezioni, in modo da stabilire se vi è allungamento o rottura di corde e quale scallop risulti interessato. Sebbene le varie proiezioni della TTE ci forniscano molte di queste informazioni, per una migliore definizione anatomica, e per indirizzare il chirurgo verso una chirurgia di tipo riparativo, l’esame viene eseguito anche per via transesofagea (TEE), direttamente in sala operatoria.
Per stabilire l’entità del rigurgito ci si può avvalere di diversi parametri. [12]
L’area del jet di rigurgito, esaminata al color-doppler , è uno dei parametri più usati, soprattutto quando espressa in rapporto all’area dell’atrio sinistro. Tale metodica tende però a sottostimare l’entità del jet qualora questo sia eccentrico, come solitamente accade nell’insufficienza degenerativa.
Il flusso venoso polmonare, studiato con doppler pulsato, è un altro parametro importante. Infatti l’inversione del flusso durante la fase sistolica è un indice di severità dell’insufficienza mitralica.
Volume rigurgitante, Frazione rigurgitante ed EROA (effective regurgitant orifice area), sono tre ulteriori parametri che consentono di quantificare l’insufficienza.
Il volume rigurgitante è calcolato in base alla differenza fra il volume ematico che affluisce al ventricolo e la quantità che viene eiettata in aorta. Di per se non è un indice preciso, essendo dipendente da variabili emodinamiche e dalla dimensione delle camere, e quindi risulta più utile per il follow up di uno stesso paziente. Può anche essere calcolato con il metodo PISA.
La frazione rigurgitante rappresenta il rapporto tra volume rigurgitante e volume che affluisce attraverso la valvola espresso come percentuale, ed è quindi un indice di severità più standardizzato.
L’EROA è un parametro molto utilizzato, e viene calcolato con il metodo PISA (proximal isovelocity surface area), che si basa sull’osservazione che un flusso convergente che si avvicina ad un orifizio rigurgitante aumenta gradualmente la sua velocità, che a sua volta si distribuisce concentricamente secondo superfici emisferiche.
La vena contracta è la porzione più ristretta del jet di rigurgito mitralico lungo la corrente che esce dall’orificio rigurgitante. Il flusso in questa regione, sebbene proceda ad alta velocità, è organizzato in una serie di linee di flusso parallele. La larghezza della vena contracta è un parametro che ha dimostrato una buona correlazione con altri parametri misurati con metodi quantitativi, soprattutto con l’EROA (effective regurgitant orfice area), anche in caso di jet eccentrico.

In base a tutti questi parametri, l’insufficienza mitralica è considerata severa quando:
  • Area del jet > 40% dell’area dell’atrio sinistro
  • Vena Contracta > 0,7 cm
  • Volume rigurgitante > 60 ml
  • Frazione rigurgitante > 50%
  • ERO > 0,4 cm2
  • Inversione del flusso polmonare in sistole

 

 

Lieve

+

 

Moderata

++

Moderata /

         Severa 

     +++

 

Severa

++++

Vena Contracta (mm)

< 3

3 – 4,9

5 – 6,9

> 7

           ERO (cm2)

< 0,2

0,2 – 0,29

0,3 – 0,39

> 0,4

           VR (ml)

< 30

30 – 44

45 – 59

> 60

            FR (%)

< 30

30 - 39

40 – 49

> 50


Tabella 1. gradi di insufficienza mitralica in base ai parametri ecocardiografici

Accanto a questi parametri è importante valutare anche la dimensione delle camere cardiache e gli indici di funzionalità del ventricolo (volume telediastolico e telesistolico, diametro telediastolico e telesistolico, frazione di eiezione).
L’ecocardiografia transesofagea (TEE), come precedentemente accennato, è superiore rispetto alla transtoracica, soprattutto per quanto riguarda l’analisi morfologica. Per tale ragione il suo uso preoperatorio o intraoperatorio è contemplato in tutti i casi in cui si prospetti o si voglia indagare la possibilità di effettuare una riparazione. E’ invece indicata a scopo puramente diagnostico, in quei pazienti in cui l’esame transtoracico non abbia fornito sufficienti informazioni riguardo severità e meccanismo dell’insufficienza mitralica, o un’adeguata valutazione della funzione ventricolare.

Un cenno a parte merita l’ecocardiografia tridimensionale, tecnica in evoluzione, ma che negli ultimi anni ha compiuto dei grossi passi avanti.
In particolare, nell’insufficienza mitralica degenerativa, l’ecocardiografia tridimensionale sia transtoracica che transesofagea si è dimostrata superiore alle rispettive tecniche bidimensionali per quanto riguarda l’accuratezza nell’identificazione dei diversi tipi di lesione, soprattutto in quelle complesse con coinvolgimento di più scallops.[13-14] (96,5 % e 90% di accuratezza per 3D TEE e TTE rispettivamente contro 87% e 77% per 2D TEE e TTE secondo uno studio di Pepi e coll.)[13]
Oltre alla maggiore definizione morfologica, l’ecocardiografia 3D si sta dimostrando vantaggiosa rispetto alla 2D anche nella misurazione dei parametri quantitativi, grazie a specifiche metodiche in grado di calcolare in maniera più precisa il volume di rigurgito e la zona di convergenza di flusso (PISA). Il calcolo di quest’ultima nella ecocardiografia bidimensionale si basa su un’assunto geometrico, e cioè che le zona di isovelocità sia emisferica. L’ecocardiografia 3D ha dimostrato che questa regione ha una morfologia più complessa, e che tale tecnica consente una misurazione precisa di quest’area. Infine anche l’area dell’orificio rigurgitante anatomico si correla bene con l’ERO calcolato tramite il metodo PISA.[15]


INDICAZIONI CHIRURGICHE


La presenza di un’insufficienza di grado severo è la conditio sine qua non per poter parlare di indicazione chirurgica in pazienti con rigurgito mitralico.
Tuttavia quale sia il giusto timing d’intervento è ancora una questione non del tutto chiarita, poiché sono diversi i parametri da prendere in considerazione per decidere il momento in cui intervenire.
Le strategie chirurgiche prevedono la possibilità di effettuare un intervento di tipo riparativo o sostitutivo, quest’ultimo con o senza preservazione dell’apparato subvalvolare.
Laddove possibile, l’intervento riparativo è di scelta per i notevoli vantaggi che presenta nei confronti della sostituzione valvolare e per gli ottimi risultati che si ottengono in termini di sopravvivenza a breve e lungo termine, e quindi la possibilità che venga effettuato, stabilita dopo un’attenta valutazione del tipo di lesione tramite esame ecocardiografico, influenza in maniera determinante, come vedremo, l’indicazione chirurgica in alcuni tipi di pazienti.
Nel considerare specificatamente la patologia degenerativa possiamo dire che il grado di fattibilità dell’ intervento riparativo è molto elevato essendo eseguibile in più del 90 % dei pazienti riferiti per intervento chirurgico. [16]


Timing chirurgico nell’insufficienza degenerativa


Per stabilire quale sia il corretto timing chirurgico bisogna considerare diversi fattori.
Riguardo la storia naturale dell’insufficienza degenerativa abbiamo ancora poche informazioni, diversamente che per la forma ischemica o reumatica, quest’ultima molto più diffusa nel passato.
Uno degli studi più rappresentativi è quello di Ling e coll. che ha indagato la storia naturale dell’insufficienza mitralica causata da flail dei lembi in pazienti con terapia medica[17]

I risultati ottenuti riportavano un eccesso di mortalità globale rispetto a quella attesa (fig 1), con una percentuale di mortalità per cause cardiache del 21% a 5 anni e del 33% a 10 anni. L’incidenza di insufficienza cardiaca e fibrillazione atriale cronica sono state rispettivamente del 63% e del 30% a 10 anni, nonostante la maggioranza dei pazienti fosse inizialmente in classe funzionale NYHA I o II, e l’85 % di questi, sempre a 10 anni, erano stati operati o erano morti.[17]

L’insufficienza mitralica è del resto una patologia dinamica, che progredisce nel tempo, e questo studio dimostra che pazienti asintomatici con IM severa hanno quindi un’alta probabilità di sviluppare sintomi e/o disfunzione ventricolare che comportino la necessità d’intervento entro 10 anni dalla diagnosi.
Inoltre lo studio di Ling ha messo in evidenza anche l’importanza della classe funzionale NYHA e della FE di questi pazienti, quali fattori predittivi e determinanti sulla mortalità.

Questi stessi fattori prognostici influenzano in maniera importante anche la sopravvivenza postoperatoria e il rischio di insufficienza cardiaca sempre dopo intervento [18-20].
In particolare è stato dimostrato che pazienti con una FE inferiore al 55 - 60 % e/o DTS superiore a 40 - 45 mm presentano un rischio significativamente più alto rispetto ai pazienti con funzione cardiaca conservata. [19,20].

Appare quindi chiaro che l’intervento chirurgico debba precedere un importante perdita di funzione cardiaca, che nell’insufficienza mitralica può essere indicata da modesta variazioni dei valori di FE, e non necessariamente da modificazioni della sintomatologia.
Lo stato funzionale del paziente (classe NYHA), come sopra accennato, ha dimostrato di avere un alto valore predittivo per sopravvivenza e morbilità postoperatoria, anche indipendentemente da altri fattori, e da ciò deriva che pazienti in classe III o IV hanno un rischio considerevolmente maggiore dei pazienti in classe I o II. [18] (fig 1 e 2)





Se da un lato vi è accordo unanime sul fatto che di fronte ad una sintomatologia importante (NYHA III o IV) venga posta chiara indicazione all’atto chirurgico, anche con una funzione cardiaca conservata, diversi dubbi sorgono nel considerare l’opportunità di un intervento in pazienti asintomatici .
Le controversie su questo argomento sono state parzialmente risolte prendendo in considerazione quanto detto sugli indici di funzione ventricolare, in modo da intervenire ai primi segni di declino della funzione.
Ma nei pazienti asintomatici con una funzione ventricolare normale bisogna considerare anche altri parametri che possono giustificare l’indicazione
La Fibrillazione Atriale, che comunemente si associa ad insufficienza mitralica, si è dimostrata un ulteriore fattore indipendente, determinante su sopravvivenza e funzione cardiaca [21,22] , ed ancora , la sua comparsa può essere considerata un utile indicatore di progressione della malattia.[23]
Inoltre la persistenza di FA nel postoperatorio, comportando un elevato rischio tromboembolico,vanifica uno dei vantaggi della chirurgia riparativa dato che il paziente dovrà essere sottoposto ad una terapia anticoagulante continua. [22]
Poiché il principale fattore prognostico per il mantenimento di un ritmo sinusale dopo la riparazione mitralica risulta essere la presenza di ritmo sinusale preoperatoriamente e, essendo stato dimostrato che la comparsa di FA recente, o comunque la presenza di FA cronica da meno di un anno mantengono ancora una buona probabilità di ritorno ad un ritmo sinusale.dopo intervento[24] , questo comporta la necessità di porre indicazione chirurgica precocemente.
Di conseguenza la recente comparsa di FA indica la chirurgia anche nel paziente asintomatico.
Da quanto finora esposto non sembra opportuno procrastinare l’intervento chirurgico fino alla comparsa di sintomi importanti, disfunzione ventricolare, o FA, in pazienti con IM severa.
Ling e coll. hanno dimostrato che la chirurgia precoce nell’isufficienza mitralica degenerativa severa permette di aumentare la sopravvivenza a lungo temine, diminuire la mortalità e la morbidità rispetto al trattamento conservativo [25]
Pertanto il razionale della chirurgia in un paziente asintomatico e con buona funzione ventricolare sarebbe quello di preservare tale funzione, ma ciò vale solo se la lesione è suscettibile di riparazione, poiché solo in questo caso tale indicazione si rende appropriata, dati gli ottimi risultati


LINEE GUIDA


Le Linee Guida per il trattamento delle patologie valvolari, elaborate dall’ American College of Cardiology e dall’American Heart Association, suggeriscono di porre indicazione all’intervento chirurgico nelle seguenti situazioni: [26]

Classe I : intervento sicuramente utile ed efficace, e va raccomandato in
  • IM acuta severa in paziente sintomatico
  • IM cronica severa e classe funzionale NYHA II, III, IV in assenza di disfunzione severa del ventricolo sinistro (FE < 30 % e/o DTS > 55 mm )
  • IM cronica severa in paziente asintomatico con moderata disfunzione ventricolare sinistra ( FE 30 – 60 % e/o DTS ≥ 40 mm )

Classe II a : intervento probabilmente utile

  • IM cronica severa in paziente asintomatico con normale funzione ventricolare sinistra ( FE > 60 % e DTS < 40 mm ) se è presente Fibrillazione Atriale insorta di recente
  • IM cronica severa in paziente asintomatico con normale funzione ventricolare sinistra se è presente ipertensione polmonare ( PAPS > 50 mmHg a riposo o > 60 mmHg sotto sforzo )
  • IM cronica severa in paziente asintomatico con normale funzione del ventricolo sinistro se la valvola è suscettibile di riparazione con probabilità di riuscita superiore al 90 %
  • IM cronica severa dovuta ad una alterazione primitiva dell’apparato mitralico e classe funzionale NYHA III – IV con grave disfunzione ventricolare sinistra ( FE < 30 % e/o DTS > 55 mm ) se la riparazione è fattibile

Classe II b : intervento di dubbia utilità
  • IM cronica severa secondaria a disfunzione ventricolare sinistra con grave disfunzione ventricolare sinistra e persistente classe funzionale NYHA III – IV nonostante terapia ottimale per insufficienza cardiaca

Classe III: intervento inutile e sconsigliato
  • IM cronica severa in paziente asintomatico con normale funzione ventricolare sinistra in cui vi siano dubbi circa la fattibilità di un intervento riparativo
  • IM lieve o moderata isolata


In tutti i casi la chirurgia riparativa è raccomandata come intervento di prima scelta, e diventa d’obbligo nei pazienti asintomatici con buona funzione ventricolare, senza fibrillazione atriale o ipertensione polmonare.









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